لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLEچیست؟

بیماری لوپوس اریتماز سیستمیک

بیماری لوپوس اریتماز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLEچیست؟

سه‌شنبه ۴ آذر ۱۳۹۹  ۰ نظر   ۲۳ بازدید


1. لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLEچیست؟

1.1 این بیماری چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE یک بیماری خودایمنی مزمن است که می تواند ارگانهای متعددی یخصوص پوست ،مفاصل،خون ،کلیه ها وسیستم عصبی مرکزی را در بدن درگیر کند. منظور از "مزمن بودن " این است که بیماری می تواند برای یک مدت طولانی باقی بماند. منظوراز "خودایمنی ،"وجود اختلالی است در سیستم ایمنی که در آن سیستم ایمنی بجای محافظت بدن در مقابل ویروس ومیکروب ،به بافت های خود بیمار حمله می کند.
نامگذاری" لوپوس اریتماتو سیستمیک" به اوایل قرن بیستم بر می گردد. منظور از "سیستمیک" این است که تعداد زیادی از ارگانهای بدن در گیر می شوند. کلمه "لوپوس" ازکلمه لاتین بمعنی "گرگ " مشتق شده وبه بثورات پوستی پروانه ای شکل خاص روی صورت این بیماران ، که مشابه طرح سفید رنگ روی صورت گرگ هستند ،اطلاق می گردد. واژه"اریتماتوز"بزبان یونانی بمعنی" قرمز" است وبه قرمزی بثورات پوستی اطلاق می گردد.

2.1 این بیماری چقدر شایع است؟

لوپوس در سراسر دنیا شناخته شده است. بنظر می رسد که بیماری در امریکایی-افریقایی ها، اسپانیایی ها، آسیایی ها و بومی های امریکایی شایع تر باشد. در اروپا شیوع لوپوس 2500/1 می باشد وحدود 15% ازهمه بیماران لوپوسی قبل از 18 سالگی تشخیص داده می شوند.شروع لوپوس قبل از 5 سالگی نادر می باشد وقبل از سن بلوغ ناشایع است.اگر لوپوس قبل از 18سالگی بروز نماید پزشکان از اسامی مختلف مثل لوپوس کودکان pediatric SLE ، لوپوس نوجوانان juvenile SLE ، لوپوس با شروع دوران کودکی childhood- onset SLE استفاده می کنند. اغلب ، خانمهای در سنین باروری 45-15سالگی مبتلا می شوند ودر این گروه سنی،نسبت خانمها به آقایان 9 به 1 می باشد. قبل از بلوغ میزان ابتلا در آقایان بالاتر است وحدود یک بیمار از هر 5 کودک مبتلا به لوپوس ، مذکر هستند.

3.1 علل این بیماری چیست ؟

لوپوس یک بیماری مسری نیست ، بلکه بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی تواناییش را برای افتراق گذاشتن بین عوامل خارجی وسلولها وبافت خودی را از دست داده است. سیستم ایمنی دچار اشتباه شده ودر بین سایر عوامل ،اتوآنتی بادی هایی را تولید می کند که سلولهای طبیعی خود فرد را بعنوان خارجی تلقی کرده وبه آنها حمله می کنند. نتیجه یک واکنش خودایمنی این است که در اعضای خاصی ( مثل مفاصل ، کلیه ها ، پوست وغیره ) ا التهاب بوجود میاید. منظور از التهاب این است که قسمتهای درگیر بدن گرم ،قرمز، متورم وبعضی وقتها دردناک میشوند.اگر علایم التهاب طول بکشد ،چنانچه درلوپوس دیده می شود ،بافتها رادچار آسیب شده وعملکرد طبیعی آنها مختل می گردد.بهمین دلیل ،هدف درمان در لوپوس کم کردن التهاب است.
عوامل خطر ارثی متعدد همراه با فاکتورهای محیطی اتفاقی مسئول این پاسخ ایمنی غیر طبیعی در نظر گرفته می شوند..مشخص شده که عوامل متعددی از جمله عدم تعادل سطح هورمونی درهنگام بلوغ ، استرس وعوامل محیطی مثل مواجهه با نور خورشید ، عفونتهای ویروسی وداروها (مثل ایزونیازید ،هیدرالازین ،پروکا یین آمید ، داروهای ضد تشنج (می توانند بعنوان شروع کننده بیماری لوپوس باشند.

4.1 آیا این بیماری ارثی است ؟

لوپوس می تواند بصورت فامیلی دیده شود.کودکان یکسری فاکتورهای ژنتیکی که هنوز شناخته شده نیستند رااز والدینشان به ارث می برند که ممکن است آنها را مستعد ابتلا به لوپوس کند.در حالیکه ابتلا ی قطعی به لوپوس را نداشته باشند.در عینحال که احتمال گرفتن بیماری لوپوس برای آنها بیشتراست. برای مثال ،در دوقلوهای همسان ،اگر یک قل مبتلا به لوپوس باشد ، خطر گرفتن لوپوس در قل دیگر بیشتر از 50% نیست.هیچ تست ژنتیکی یا تشخیص قبل از تولد برای لوپوس وجود ندارد.

5.1 آیا می توان ار ابتلا به بیماری لوپوس جلوگیری کرد؟

از لوپوس نمی توان پیشگیری کرد ،اگرچه ،کودک مبتلا باید از تماس با شرایط خاصی که ممکن است باعث به راه افتادن بیماری و یا عود بیماری شود (مثل تماس با نور خورشید بدون استفاده از ضد آفتاب ،بعضی از عفونتهای ویروسی ، استرس ،هورمونها وداروهای خاص ) اجتناب کند.

6.1 آیا لوپوس مسری است ؟

لوپوس مسری نیست .این به این معنا است که بیماری از یک شخص به شخص دیگر منتقل نمی شود.

7.1 علایم اصلی بیماری چیست؟

بیماری ممکن است بابروز علایم جدیدی که بتدریج در طی هفته ها ،ماهها ویا حتی سالها ، ظاهر می شود ، شروع گردد. از شایعترین علایم اولیه لوپوس در بچه ها ، شکایات غیر اختصاصی مثل خستگی مفرط وکسل بودن می باشد.بسیاری از کودکان مبتلا به لوپوس ، تب متناوب یا دایمی ،کاهش وزن وکاهش اشتها دارند.
با گذشت زمان ، اکثر کودکان ،علایم اختصاصی بیماری را که در نتیجه درگیری یک یا چندارگان بوجود می آید ،را نشان می دهند.درگیری پوست ومخاط خیلی شایع است وممکن است شامل بثورات جلدی متنوع ، حساسیت به نور (قرارگرفتن در معرض نورآفتاب باعث بروز بثورات پوستی می شود ) ، یا زخمهای داخل بینی یا دهان باشد. بثورات "بال پروانه ایی" تیپیک که ازروی بینی وگونه ها می گذرد ،در یک سوم تا نیمی از کودکان مبتلا دیده می شود.گاهی افزایش ریزش مو (آلوپسی) دیده می شود. بعد از تماس با سرما ، رنگ دستها از قرمز به سفید وسپس آبی تغییر می یابد (پدیده رینود). علایم همچنین می تواند شامل سفتی مفاصل ،درد عضله ،کم خونی ،سهولت در خونمردگی با ضربه های خفیف ، سردرد ، تشنج ودرد سینه باشد.در اکثر کودکان مبتلا به لوپوس ، درجاتی از درگیری کلیه وجود دارد ویک عامل تعیین کننده اصلی در پیش آگهی طولانی مدت بیماری، درگیری کلیه می باشد.
شایع ترین علایم درگیری شدید کلیه شامل فشارخون بالا ، وجود خون وپروتیین در ادرار،و ورم بخصوص درپاها ،ساق پاها وپشت پلکها می باشد.

8.1 آیا بیماری در همه بچه ها مشابه است ؟

علایم لوپوس از تنوع گسترده ای دربين کودکان مبتلا برخوردار است و هر کودك لیست علايم و نشانه های خاص خودش را دارد که با ديگری متفاوت است. همه علايمی که قبلاً شرح داده شد می توانند در شروع بيماری ياهر زمانی در طی سير بيماری با شدت متفاوت بروز کنند.خوردن داروهایی که توسط پزشک لوپوس تان تجویز شده به کنترل علایم لوپوس کمک می کند.

9.1 آیا بیماری در کودکان با بیماری در بالغین تفاوت دارد؟

تظاهرات لوپوس در کودکان ونوجوانان مشابه لوپوس در بالغین است .هرچند ، لوپوس در کودکان سیر شدیدتری دارد بطوری که کودکان در هر زمان چندین تظاهر التهابی مربوط به بیماری لوپوس را نشان می دهند.همچنین درکودکان مبتلا به لوپوس درگیری بیماری کلیوی ومغزی نسبت به بالغین اشیوع بیشتری دارد.


2. تشخیص ودرمان

1.2 بیماری چطور تشخیص داده می شود؟

تشخیص لوپوس بر اساس مجموعه ایی از علایم (مثل درد ) ،نشانه ها ئی(مثل تب ) و آزمایشات خون وادرار وبعداز رد کردن سایر بیماریها داده می شود.همه علایم ونشانه ها در یک زمان مشخص وجود ندارد وهمین باعث می شود که تشخیص سریع لوپوس مشکل باشد.برای کمک به تشخیص لوپوس از سایر بیماریها ،پزشکان انجمن روماتولوژی امریکا یک لیست از 11 معیار را تهیه کرده اند که وقتی مجموعه ایی از آنها باشند ،تشخیص لوپوس را مطرح می کند.
این معیارها بعضی از شایع ترین علایم واختلالات مشاهده شده در بیماران لوپوسی را نشان می دهد. برای تشخیص رسمی لوپوس ، بیمار باید حداقل 4 مورد از این 11 معیار رادر هر زمانی از شروع بیماری داشته باشد. گرچه پزشکان ماهرمی توانند تشخیص لوپوس را حتی در حضور کمتر از 4 معیار نیز مطرح نمایند.

بثورات پوستی " بال پروانه ایی"
بثورات پوستی قرمز رنگی است که روی گونه ها وپل بینی ایجاد می شود.

افزایش حساسیت به نورخورشید (فتوسنسیتیویتی )
فتوسنسیتیویتی : یک افزایش واکنش پوست نسبت به نور خورشید است . پوست پوشیده شده توسط لباس معمولادرگیر نمی شود.

لوپوس دیسکویید
بثورات گرد وسکه ایی شکل با سطح برجسته وپوسته ریزی دهنده است که روی صورت ،پوست سر، گوش ها و،سینه یا بازوها ظاهر می شود .جای ضایعات بعداز بهبود باقی می ماند . ضایعات دیسکویید در کودکان سیاهپوست شایعتر از سایر نژاد ها می باشد.

زخمهای مخاطی
زخمهای کوچکی هستند که در دهان یا بینی ایجاد میشوند.معولا بدون درد هستند ولی زخمهای بینی ممکن است منجر به خونریزی از بینی شود.

آرتریت (التهاب مفصل)
آرتریت اکثر کودکان مبتلا به لوپوس را گرفتار می کند. آرتريت موجب درد و تورم مفاصل دست، مچ دستها ، آرنجها، زانوها و ساير مفاصل دست ها و پاها مي شود. درد ممكن است مهاجر باشد يعني از يك مفصل به مفصل ديگر تغيير مكان دهد. درد ممكن است دو مفصل مشابه را در دو طرف بدن درگير نمايد. آرتريت در لوپوس باعث تغييرات دایمی و(د فرمیتی = تغيير شكل اندامها ) نمي شود.

پلوریت (التهاب پلور)
"پلوريت" به التهاب پلور،که پرد ه احاطه کننده ريه هاست گفته می شود و"پريكارديت" به التهاب پريكارديوم که پرده احاطه کننده قلب است گفته مي شود. التهاب اين بافتهاي ظريف و نازك موجب تجمع مايع در اطراف قلب و ريه ها مي شود. پلوريت باعث نوع خاصی از درد قفسه سینه می شود که با تنفس و دم عميق بدترمی شود.

درگیری کلیه
درگيری کليه ها: تقريباً در همه کودکان مبتلا به لوپوس مشاهده مي شود که دامنه آن می تواند از درگيری خيلی خفيف تا بسيار شديد باشد. معمولاً در شروع بيماری ، بدون علامت هستند و تنها در آزمايش ادرار و آزمايشهای خون که عملكرد کليه را نشان می دهد.، مشخص میشوند. در کودکان با آسيب قابل توجه کليه ها ، ممکن است خون و پروتیین در ادرار و ورم خصوصاً در نواحي ساق پاها و پاها دیده شود.

سیستم عصبی مرکزی
درگيری سيستم عصبيیمرکزی: شامل سردرد، تشنج و تظاهرات عصبي -رواني مثل اختلال در تمرکز وحافظه، اختلالات خلقی، افسردگی و سایکوز(يك اختلال ذهنی جدی که تفكر و رفتار فرد را دچارآشفتگی می کند) می شود.

اختلالات سلولهای خونی
آین اختلالات توسط آنتی بادی های ضد عوامل خودی (اتوآنتی بادی ) که به سلولهای خونی حمله مي کنند، ايجاد مي شود . فرآيند تخريب گلبولهاي قرمز(که اکسيژن را از ريه ها به بافتها منتقل می کنند) "هموليز"ناميده مي شود و ممکن است باعث ايجاد کم خوني ناشي از هموليز(آنمی همولیتیک) شود. اين تخريب سلولي ممكن است آهسته و نسبتاً خفيف باشد و يا بسيار سريع باشد و موجب به وجود آمدن فوریت های پزشکی گردد.
کاهش در تعداد گلبولهای سفيد خون "لُكوپنی "نامیده می شود و وقوع آن درلوپوس معمولاً خطرناك نمی باشد.
کاهش تعداد پلاکت های خون "ترومبوسيتوپني"ناميده مي شود. کودکانی که دچار کاهش تعداد پلاکت شد ه اند، براحتی دچار خونمردگی زير پوستی و خونريزی در قسمتهای مختلف نظير دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، رحم، ویا مغز مي شوند.

اختلالات ایمنولوژیک
این اختلالات به علت حضور آنتی بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی ) موجود در گردش خون که در بيماری لوپوس یافت می شود ایجاد می گردد.
الف :حضور آنتی بادیهای بر علیه فسفولیپید (ضمیمه 1)
ب: آنتي باديهای ضد DNA آنتي بادی هايی هستند که مستقیما برعليه مواد ژنتيكي موجود در سلولهای بدن تولید می شوند.این آنتی بادیها عمدتا در لوپوس یافت می شوند. این آزمایشات بايد مرتباً تكرار شود زيرا بنظر میرسد که مقدارآنتی بادی بر علیه DNA در زمانی که لوپوس فعال است ،افرایش پیدا میکند و اندازه گيری سطح آن می تواند به پزشک در اندازه گیری میزان ودرجه فعالیت بیماری کمک کند
ج: آنتی بادی برعلیه اسمیت آنتی اسمیت Anti –sm antibodies نام آن از نام نخستين بيمار (خانم اسمیت ) که اين آنتي بادی در خون وی کشف شد، گرفته شده است اين آنتي بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی) تقریبا انحصاراً درلوپوس دیده می شود واغلب به تایید تشخیص کمک می کند.

آنتی بادی های ضد هستهANA-
این آنتی بادیها ی ضد خودی مستقیما بر علیه هسته سلول ایجاد می شوند . تقریبا در خون اکثر بیماران لوپوسی پیدا می شوند.با این وجود، یک تست مثبت ANA بتنهایی لوپوس را اثبات نمی کند ، چون این تست ممکن است در سایر بیماریها نیز مثبت شود وحتی بصورت مثبت ضعیف در 15-5% کودکان سالم نیز دیده می شود.

2.2 این آزمایشها چه اهمیتی دارند؟

تستهای آزمايشگاهی می توانند به تشخيص بيماری لوپوس و تصمیم گیری برای درگيری يا عدم درگيری اعضا ی داخلی کمك کنند. انجام آزمايشهای منظم خون و ادرار برای کنترل کردن فعاليت و شدت بيماری الزامی هستند و همچنين ميزان تحمل وموفقیت درمان دارويی را تعيين می کنند.چندین تست آزمایشگاهی وجود دارند که می توانند برای تشخیص لوپوس ، در تصمیم گیری برای اینکه چه دارویی تجویزشود ، در ارزیابی کردن عملکرد داروهای تجویز شده و در کنترل التهاب لوپوس کمک کننده باشند.

آزمایشات بالینی روتین :این تستها حضور یک بیماری سیستمیک فعال با درگیری اعضای متعدد را نشان می دهد.
سرعت رسوب گلبولهای قرمز ESR و پروتئین C واکنشی CRP هر دو در التهابات افزایش پیدا میکنند. CRP در لوپوس می تواند طبیعی باشد ، درحالیکه ESR بالا است .افرایش CRP می تواند نشان دهنده اضافه شدن عفونت باشد..
شمارش کامل سلولهای خونی CBC ممکن است کم خونی ، کاهش پلاکت وگلبولهای سفید را نشان دهد.
الکتروفورز پروتئینهای سرم ممکن است افزایش گاما گلوبینها رانشان دهد.(که نشان دهنده آفزایش التهاب وتولید اتوآنتی بادی می باشد).
سطح پایین آلبومین ممکن است نشانه درگیری کلیه باشد.
مجموعه آزمایشات بیوشیمی روتین ممکن است درگیری کلیه (با افزایش در نیتروژن اوره خون BUN وکراتینین ، تغییر در غلظت الکترولیتها ) ، آزمایشهای غیرطبیعی در عملکرد کبد ودرگیری عضلات ( افزایش آنزیمهای عضله ) را نشان دهد.
آزمایشهای عملکرد کبد وآنزیمهای عضلانی : چنانچه درگیری کبد یا عضله وجود داشته باشد ، سطح این آنزیمها افزایش می یابد.
آزمایش ادراردر زمان تشخیص لوپوس ودر طی پیگیری بیماری، برای تعیین درگیری کلیه بسیار اهمیت دارد. تجزیه ادرار می تواند علایم مختلفی ازالتهاب در کلیه مثل وجود گلبولهای قرمز یا حضور مقدار زیادی پروتیین را نشان دهد. گاهی از اوقات جمع آوری ادرار 24 ساعته از کودکان مبتلا به لوپوس ،درخواست می شود.که به این طریق ،میتوان درگیری زودرس کلیه را مشخص کرد.
سطح کمپلمانها : پروتیین های کمپلمان قسمتی از سیستم ایمنی ارثی هستند. کمپلمانهای خاص مثل C3,C4 ممکن است در واکنشهای ایمنی مصرف شود وسطح پایین این پروتیین ها علامتی از حضوربیماری فعال ، بخصوص بیماری کلیه می باشد.
امروزه تعدادزیادی از سایر آزمایشات برای ارزیابی اثرات لوپوس روی قسمتهای مختلف بدن دردسترس است. اغلب وقتی که کلیه درگیرباشد بیوپسی (خارج کردن تکه کوچکی از بافت) ازکلیه انجام می شود.بیوپسی کلیه اطلاعات با ارزشی در مورد نوع ، درجه درگیری وسن ضایعه لوپوس می دهد وبه انتخاب درمان صحیح نیز کمک میکند. بیوپسی پوست از ضایعه ممکن است به تشخیص واسکولیتهای پوستی ، لوپوس دیسکویید ویا برای تعیین ماهیت راشهای پوستی مختلف در یک فرد مبتلا به لوپوس کمک کند. سایر تستها شامل :عکس سینه (برای دیدن قلب وریه ) ، اکوکاردیوگرافی ، نوار قلبی ECG برای قلب ، تست عملکرد ریه برای ریه ها ، نوار مغزی EEG ، ام آر آی MRI یا سایر اسکن های مغز واحیانا بیوپسی بافتهای مختلف ، می باشد.

3.2 .آیا این بیماری قابل درمان است ودرمان قطعی دارد؟

درحال حاضر هیچ درمان اختصاصی برای درمان قطعی لوپوس وجود ندارد. درمان لوپوس به کنترل علایم ونشانه های بیمارِی کمک خواهد کرد وبه جلوکیری از عوارض بیماری شامل آسیب دائمی به اعضا وبافتهای بدن نیزکمک می کند. هنگامی که لوپوس برای اولین بار تشخیص داده می شود، معمولا فعال است .در این مرحله ممکن است برای کنترل بیماری وجلوگیری از آسیب اعضای بدن به دوزهای بالای دارو نیازباشد. در اکثر کودکان ، عود بیماری با درمان تحت کنترل می آید وبیماری ممکن است به خاموشی برود که آن زمانی است که بیمار مقدار کمی دارومی کیرد ویا حتی بدون درمان است .

4.2 درمانها کدامند؟

هیچ درمان ثابت شده ایی برای لوپوس در کودکان وجود ندارد.اکثریت علایم لوپوس مربوط به التهاب است وبنابراین هدف از انجام درمان ، کاهش دادن این التهاب خواهد بود. بطور کلی ا ز 5 گروه دارویی برای درمان کودکان مبتلا به لوپوس استفاده می شود
منبع:https://www.printo.it
دیدگاه خود را بیان کنید
کارشناسان خارج از دسترس